Disfuncția executivă este raportată frecvent în SLA, în plus față de afectarea limbajului și a cunoașterii sociale în timp ce apatia este cea mai frecvent raportată caracteristică comportamentală ceea ce demonstreaza probleme cu abilitățile de comportament și gandire la pacienții cu aceasta boala.
Scleroza laterala amiotrofica se caracterizează prin pierderea celulelor nervoase care controlează mișcarea (neuronii motori), cu simptome nemotorice, cum ar fi modificările cognitive și comportamentale, care afectează aproximativ 35% din toți pacienții și demența frontotemporală aproximativ 15%.
În studiul „ALS-modificări cognitive specifice și de comportament asociate cu avansarea stadiului bolii în ALS„, publicat în jurnalul Neurologie, cercetătorii au stabilit că schimbările în abilitățile cognitive și comportamentul corespund modificărilor în stadiile diferite ale bolii.
Studiul lor a inclus 161 de pacienți cu ALS din trei centre de cercetare din Edinburgh, Dublin și Londra între 2014 și 2016 și 80 de voluntari sănătoși. Majoritatea pacienților cu SLA, 88,8% sau 143 de persoane, au fost diagnosticați în ultimele 12 luni.
Performanța cognitivă, măsurată prin scorul CGI
a evidențiat diferențe semnificative între cele două grupuri. Pacienții cu SLA au obținut rezultate mai slabe în cele patru domenii ECAS – limbă, funcție executivă (procese la nivel înalt care permit planificare, atenție etc.), fluență scrisă și memorie – decât voluntarii. Nu s-au raportat diferențe majore pentru cel de-al cincilea domeniu, funcționarea visuospațială (percepția adâncimii și distanței, etc.).
Probleme cu abilitatile conportamentale in SLA
Problemele legate de fluența scrisă au fost cele mai frecvente tulburări raportate (30,4% dintre pacienți), urmate de abilități executive (22,5%) și limbaj (21,3%). Dificultățile de memorie au fost evidente la 16,8% dintre pacienți, iar afectarea visuospatială a fost de 9,4%.
Apatia, cea mai frecventă modificare comportamentala
Cercetătorii au constatat, de asemenea, că aproximativ 55% dintre pacienți au prezentat cel puțin o caracteristică comportamentală, iar 39,6% ar fi clasificate ca având tulburări comportamentale în conformitate cu orientările consensuale revizuite. Apatia a fost cea mai frecventă, întâlnită la 30,9% dintre pacienți, urmată de pierderea simpatiei sau empatiei (27,5%), modificările comportamentelor alimentare (24,8%), perseverența (vorbire repetitivă sau gesturi, 24,8%) și dezinhibarea (15,4% ).
Atunci cand echipa a analizat aceste caracteristici bazate pe stadiul bolii, au descoperit o evolutie insotita de scaderi mai mari ale capacitatii cognitive pentru functiile specifice ALS si un numar mai mare de probleme comportamentale la pacienti.
La stadiile inițiale ale bolii (etapa 1 și 2), aproximativ 20-21% dintre pacienți au prezentat tulburări cognitive și 33% dintre cei aflați în stadiul 3. Similar, problemele comportamentale au fost evidente la 18% dintre pacienții din stadiul 1, 27% , 36% în stadiul 3. În stadiul 4, stadiul cel mai avansat, doar 19,6% dintre pacienți au fost constatați ca fiind lipsiți de tulburări comportamentale și cognitive.
Din păcate, am descoperit că persoanele cu ALS au probleme cu abilitățile de gândire, precum și cu probleme de comportament cum ar fi apatia, modificări ale comportamentelor alimentare și lipsa de inhibiție chiar și în primele stadii ale bolii „, a spus Sharon Abrahams, profesor la Universitatea din Edinburgh și autorul studiului, a declarat într-un comunicat de presă.
Studiul a arătat că „o relație între schimbările cognitive și comportamentale specifice SLA și stadiul bolii King” pe care cercetătorii au sugerat a fost „o dovadă suplimentară a răspândirii proceselor degenerative în cortexul prefrontal”.
Analiza ulterioară a arătat că depresia neuropsihologică este mai probabilă la pacienții cu niveluri mai ridicate de depresie și anxietate, scoruri funcționale mai scăzute și la cei cu mai puțini ani de educație. În rândul celor 22 de pacienți care au implicat bulbar (afectând vorbirea și înghițirea) s-au găsit scoruri semnificative și cognitive.
Susținute de aceste constatări, echipa sugerează că „testele legate de schimbările cognitive și comportamentale ar trebui să fie incluse în criteriile de diagnostic pentru SLA”, precum și „în sistemele viitoare de stabilire a stadiilor bolii”.
Persoanele cu SLA si persoanele care le ingrijesc ar trebui sa fie, de asemenea, informate ca schimbarile in abilitatile de gandire si comportament poate fi o caracteristica a SLA.