MIRON Scleroza laterală amiotrofică este o boală cronică și progresivă a sistemului nervos central, în care neuronii motori sunt deteriorați în creier și în măduva spinării. Frecvența SLA nu diferă mult de la o zonă la alta.
Reprezentarea schematică a sistemului nervos central împreună cu primul și al doilea neuron motor. În acest caz este afectată partea sistemului nervos responsabilă cu controlul arbitrar al musculaturii scheletice.
Sistemul nervos central împreună cu primul și al doilea neuron motor
Celulele nervoase din măduva spinării realizează prin intermediul fibrelor nervoase (axonilor) legătura cu musculatura. (Img.1).
Este vorba de o degenerare a celulelor nervoase motorii din creier și măduva spinării. Această celulă nervoasă inclusiv axonul ei poartă denumirea de primul neuron motor (Img.1).
Calea nervoasă a primului neuron motor se află în contact cu celulele nervoase din măduva spinării, denumite ca al doilea neuron motor.
În cazul sclerozei laterale amiotrofice sunt afectați ambii neuroni motori.
Acest lucru duce la o cădere a celulelor nervoase motorii. Deteriorarea neuronilor motori e posibil să fi avut loc deja cu mulți ani, eventual cu zeci de ani înainte de debutul simptomelor neurologice.
O degenerare lentă a neuronilor motori este însoțită de depozite tipice în celulele nervoase (Img.2).
Scleroza laterala amiotrofica si proteionpatia
O tulburare a neuronului motor se manifestă în prima fază printr-o slăbiciune musculară (pierderea puterii, pareză), atrofie musculară sau rigiditate (spastică).
O degenerare a primului neuron motor poate duce la o creștere necontrolată a tensiunii musculare pe care pacientul o resimte ca pe o rigiditate (spasticitate).
Prin degenerarea celui de-al doilea neuron motor se reduce activarea musculaturii de către sistemul nervos, lucru care duce la o slăbiciune musculară (pareză) și la atrofiere musculară (atrofie).
Foarte caracteristic pentru scleroza laterală amiotrofică este coexistența tuturor simptomelor menționate.
Astfel, în cazul acestei boli se poate detecta o reflexie crescută în grupele de mușchi paretici.
Această constelație de rezultate poate fi observată de un medic neurolog experimentat în examenul fizic și reprezintă o bază esențială pentru formularea diagnosticului clinic de scleroză laterală amiotrofică.
Frecvență
Într-o populație de 100.000 de locuitori sunt între 3 și 8 persoane bolnave de SLA (răspândire). În fiecare an doi noi bolnavi sunt diagnosticați (incidență). Incidența SLA la nivel mondial este aproximativ asemănătoare.
Numai în anumite regiuni din partea de vest a Pacificului se poate observa un număr mai mare, însă în prezent se află în scădere. Debutul bolii are loc între 50 și 70 de ani. Cei mai tineri pacienți au între 20 și 30 de ani iar media de vârstă se află în intervalul 56-58 de ani.
Un procent mai mic de 10% din pacienții bolnavi de SLA se îmbolnăvesc înainte de 40 de ani. Persoanele de sex masculin sunt mai afectate decât persoanele de sex feminin (într-un raport de 1,5:1).
